鼻咽部良性肿瘤远少于恶性肿瘤。唐忠怀等(1983年)报告:1974例鼻咽部肿瘤中，恶性肿瘤占1818例，良性肿瘤仅156例(8%)。良性肿瘤以血管瘤占绝大多数。
01鼻咽血管纤维瘤
鼻咽血管纤维瘤(nasopharyngeal angiofibroma)为鼻咽部最常见的良性肿瘤，由致密结缔组织、大量弹性纤维和血管组成，常发生于10～25岁青年男性，故又名“男性青春期出血性鼻咽血管纤维瘤”。该病病因不明。因其源于颅底，肿瘤生长扩张能力强，又有凶猛的大出血，故临床上虽属良性，但发展后期结果严重。
【病理】
肿瘤多原发于鼻咽部蝶骨底、枕骨及翼突内侧的骨膜，是青春期颅底不规则发育的结果。也有人认为肿瘤是来自鼻咽部特殊的血管纤维间质者。瘤体由胶原纤维及多核成纤维细胞组成网状基质，其间分布大量管壁薄且无弹性的血管，这种血管受损后极易出血。肿瘤常向邻近组织扩张生长，通过裂孔侵入鼻腔、鼻窦、眼眶、翼腭窝及颅内。
【临床表现】症状多在青春期发生。
1.出血阵发性鼻腔和(或)口腔出血，出血可为鲜红色血液，常为病人的首诊主诉。由于反复多次大出血，病人常有不同程度的贫血。
2.鼻塞肿瘤堵塞后鼻孔或侵入鼻腔，引起一侧或双侧鼻塞，常伴有流鼻涕，闭塞性鼻音，嗅觉减退等。
3.其他症状
肿瘤压迫咽鼓管，引起耳鸣、耳闭及听力下降。肿瘤侵入邻近结构则出现相应症状:如侵入眼眶，则出现眼球突出，视力下降;侵入翼腭窝、颞下窝引起面颊部隆起;侵入颅内压迫神经，引起头痛及脑神经瘫痪。
【诊断要点】
1.典型临床表现。
2.鼻咽镜检查。
可见鼻咽部圆形或分叶状红色肿瘤，表面光滑而富有血管，瘤组织侵入鼻腔可引起外鼻畸形或软腭塌陷。因肿瘤极易出血，禁忌采取活检。
3.影像学检查。
CT和MRI检查可清晰显示瘤体位置、大小、形态，了解肿瘤累及范围、骨质破坏程度和周围解剖结构之间的关系。
4.数字减影血管造影(digital subtractive angiography，DSA)
可了解肿瘤的供血动脉并可对供血血管进行栓塞，以减少术中出血。
5.对于病史不典型或肿瘤扩展至邻近结构而出现相应症状者，有时难以作出诊断，常需与后鼻孔出血性息肉，鼻咽部脊索瘤及鼻咽部恶性肿瘤相鉴别，最后诊断有赖于术后病理检查。
【治疗】
主要采取手术治疗。根据肿瘤的范围和部位采取不同的手术进路。肿瘤位于鼻咽部或侵入鼻腔鼻窦者。采用硬腭进路。肿瘤侵入翼腭窝者，采用硬腭进路加颊侧切口。肿瘤侵入颅内者，需采用颅颌联合进路。因手术中出血多，术前行血管栓塞，术中进行控制性低血压可减少出血。近年主要采用鼻内镜下行鼻咽纤维瘤切除术。
02咽部脊索瘤脊索瘤(notochordoma)
起源于胚胎脊索残余。胚胎3～4个月时，脊索发育成节段，以后逐渐被吸收，若有残余，出生后在某些诱因作用下，残余上皮迅速增生形成脊索瘤。脊索瘤一般分为颅部(蝶枕部)脊椎部和骶尾部，咽部脊索瘤均属颅部脊索瘤，颅部脊索瘤发生于颅底斜坡处的蝶枕联合处，肿瘤可向周围组织生长，向上累及蝶鞍、鞍旁及蝶窦，向下累及鼻咽部，向后压迫脑干、脑神经及基底动脉。本病好发于中年男性，可破坏局部骨质，属低度恶性肿瘤。
【病理】
显微镜下可见典型的空泡细胞和黏液基质，瘤细胞被纤维组织分隔成小叶状，瘤细胞大小不一，呈多角形、圆形或不规则形。
【临床表现】
咽部脊索瘤多位于鼻咽部，常表现为进行性鼻塞、脓性鼻涕、嗅觉减退、闭塞性鼻音、夜间鼾声、耳鸣、耳闭、听力下降、头痛，有时可有鼻出血及吞咽困难;肿瘤累及视神经及其他脑神经，可出现视力下降、偏盲、眼球运动障碍等。
【诊断要点】
咽部脊索瘤较少见。肿瘤生长缓慢，病程较长，间接鼻咽镜检查可见肿瘤位于鼻咽中线或偏一侧，表面覆有正常黏膜。颅底X线片及CT扫描显示斜坡，蝶骨区及上部颈椎有广泛骨质破坏。MRI扫描还可显示肿瘤的位置、大小及与邻近组织的关系。本病应与鼻咽纤维血管瘤、鼻咽癌、颅咽管瘤鉴别。尤其是鼻咽癌累及颅底者，有时难以区别，一般鼻咽癌骨质破坏以岩尖破裂孔区为主，并常伴有第Ⅴ、Ⅵ对脑神经受累。脊索瘤无颈淋巴结肿大，EB病毒血清学检查多为阴性。最后确诊有赖于病理切片。
【治疗】
手术治疗可经硬腭进路或颅内外联合进路切除肿瘤。因肿瘤位于颅底区，解剖结构复杂，若病变范围广泛，手术难以彻底切除，术后易复发，少数可发生恶变。本病对放射线不敏感，故放疗仅作为术后辅助治疗。
03颅咽管瘤
颅咽管瘤是颅咽管残余上皮来源的肿瘤。胚胎3周时，外胚叶首端腹侧的部分上皮向内凹陷生长，形成一盲管，称为拉特克囊(Rathke's pouch)，至胚胎2个月以后，腊特克囊与间脑第三脑室底部的漏斗相连，以后发展成垂体的两个组成部分。
此囊在颅咽之间的管道称颅咽管，蝶骨形成后，颅咽管即封闭，若发育异常，拉特克囊的残余上皮增生，形成颅咽管瘤。肿瘤位于垂体蒂部，向上生长达鞍隔以上，压迫视神经及视交叉，向后突入第三脑室，压迫下丘脑，向下侵入蝶鞍内，并可破坏鞍底进入蝶窦。本病好发于儿童。
【病理】
多为囊性，成单房或多房，大小不一，囊壁光滑，厚薄不等，常有多数散在钙化斑。镜下可见肿瘤由复层鳞状上皮，细胞间桥和角层蛋白构成。
【临床表现】
生长缓慢，早期症状不明显，后期常见症状为:
①内分泌失调:肿瘤压迫垂体或下丘脑所致，儿童表现为生长缓慢、发育迟缓(垂体性侏儒症)，成人表现为肥胖、性功能低下、乏力、基础代谢率减低等;
②视力及视野改变:肿瘤压迫视神经及视交叉引起视力下降，视野缺损;
③颅内压增高:肿瘤突入第三脑室阻塞室间孔，引起颅内压增高，多见于儿童。
【诊断要点】
儿童病人出现内分泌失调、视力及视野改变，可伴有颅内压增高，应高度怀疑为颅咽管瘤。颅底X线与CT扫描可显示鞍区骨质破坏，瘤内可见点钙化，其中近半数出现沿肿瘤边缘壳状钙化影，是诊断颅咽管瘤的重要依据。MRI扫描可显示肿瘤的大小、位置及与邻近组织的关系，肿瘤内有无囊性变。内分泌检查可测定下丘脑垂体的功能，对诊断有一定帮助。本病应与鞍区皮样囊肿、脊索瘤、畸胎瘤及脑膜瘤鉴别，最后确诊有赖于术后病理。
【治疗】
以手术治疗为主，手术进路有经蝶窦或开颅进路切除肿瘤。术前、术后应用地塞米松、甲状腺素等，可增加手术安全度。病变范围局限者，可全部切除肿瘤;病变范围较广者，难以达到全切，术后辅以放射治疗及内分泌治疗。对部分实质性瘤体体积小于3cm可考虑应用伽马刀治疗。
来源:ENT时空
