原发于鼻咽部的腺癌少见，何洁华等复习1978—2002年中山大学收治的31791例鼻咽癌(adenoid cystic carcinoma，ACC)患者中，鼻咽腺癌153例，占同期鼻咽癌的0.48%。鼻咽腺癌包括普通型腺癌和涎腺型腺癌，涎腺型腺癌又分为腺样囊性癌和黏液表皮样癌。其中腺样囊性癌最常见，约占58%，其次为普通型腺癌(约占31%)和黏液表皮样癌(约占10%)。鼻咽癌和鼻咽腺样囊性癌都是鼻咽部上皮来源的恶性肿瘤，但其临床特征、发展及扩展规律有一定区别，因而在治疗方案和放射治疗靶区勾画上均需考虑两者的生物学特性差异。

 

【病理】

 

腺样囊性癌是头颈部小涎腺恶性肿瘤中最常见的类型。腺样囊性癌的主要特征有:

 

①小而一致、胞浆少而核深染的基底细胞样癌细胞;

 

②筛孔样结构;

 

③腔内或细胞间均质透明样物质。需要与基底细胞腺瘤和基底细胞样鳞癌相鉴别。腺样囊性癌是一种局部浸润能力极强的肿瘤，易侵犯神经纤维及颅底组织结构。黏液表皮样癌多发生于大涎腺，发生在小涎腺者远比腺样囊性癌少见。黏液表皮样癌的主要形态特征是鳞状细胞、黏液细胞及中间型细胞混杂存在于同一癌巢中，这是与腺鳞癌鉴别的形态特征。

 

【临床表现及与鼻咽癌的鉴别要点】

 

临床症状基本与鼻咽鳞癌相似。鼻咽癌最常见的临床症状为回吸性鼻出血、鼻塞和颈部肿物，临床症状发生较早，使得较多的肿瘤能够较早发现。鼻咽腺样囊性癌最常见症状也是鼻出血和鼻塞，但由于其生长缓慢，临床症状发生较晚，但脑神经麻痹发生率较鼻咽癌高，因此大部分腺样囊性癌患者发现时已是T4期。

 

血清学EB病毒标记在腺样囊性癌多为阴性，而鼻咽癌的EB病毒阳性率较高。在影像学诊断上，鼻咽腺样囊性癌需和鼻咽癌鉴别，虽然鼻咽癌和鼻咽腺样囊性癌一样，也可出现沿神经周围浸润，但是腺样囊性癌沿神经周围浸润发生率更高。鼻咽腺样囊性癌颈部淋巴结转移率低，结果显示仅12%的患者出现颈部淋巴结转移。该病血道转移常见(56%)，肺是其转移常见部位。

 

【治疗】

 

在头颈部腺样囊性癌(鼻咽部位除外)中，目前比较公认的治疗模式为局部早期病变可行单纯手术治疗，局部晚期病变及手术无满意安全界的患者结合放疗。但往往对腺样囊性癌特殊的生物特性，如局部浸润能力强、弥漫浸润性生长、嗜神经性等，就诊时多为晚期，手术切除彻底困难，因此放疗是其提高生存率，降低局部复发率的重要且不可缺少的治疗手段。而在鼻咽腺样囊性癌中，由于鼻咽部位隐蔽，手术暴露差、创伤大，不易有满意安全界，是否仍需按照上述治疗原则执行，目前存在争论。目前治疗上可选择单纯放疗，也可选择综合治疗，但与手术为主综合治疗模式相比，生存效益孰优孰劣尚待进一步探讨。

 

 

02鼻咽部淋巴瘤

 

【概述】

 

鼻咽部霍奇金淋巴瘤(Hodgkin lymphoma)很少见，大多数肿瘤是混合细胞型及结节硬化型。鼻咽部的淋巴瘤主要是非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin lymphoma，NHL)，鼻咽部NHL占全部结外NHL的2.5%，许多病例常同时累及鼻腔及鼻咽部。

 

西方几乎所有的鼻咽部NHL为B细胞来源(大部分是弥漫大B细胞淋巴瘤，DLBCL)，亚洲则不同，B细胞淋巴瘤仅占50%～60%，结外NK/T细胞淋巴瘤及外周T细胞淋巴瘤的发病率更高。大部分鼻咽部NHL好发于成年人，结外NK/T细胞淋巴瘤的男女比例为3∶1，中位年龄为53岁。

 

【病因】

 

鼻咽部结外NK/T细胞淋巴瘤与EB病毒密切相关，鼻咽部DLBCL与EB病毒关系不大。

 

【临床表现】

 

病人常表现为鼻塞、鼻出血、听力损害、吞咽困难、头痛或颈部肿块，与鼻咽癌的症状相似。少部分病人同时存在颈部淋巴结转移，这在DLBCL比NK/T淋巴瘤更常见。大部分的病人表现为局限性病变(E-Ⅰ/Ⅱ期)。结外NK/T细胞淋巴瘤在疾病发展过程中更有可能转移到其他部位，如皮肤、胃肠道、肝、淋巴结及睾丸。DLBCL有向颈部淋巴结扩散的倾向。

 

【分期】

 

目前仍采用Ann Arbor分期法。

 

【治疗及预后】

 

结外NK/T细胞淋巴瘤常采用放疗或联合化疗。DLBCL常选择放疗和(或)化疗。鼻型NK/T细胞淋巴瘤的生存率30%～50%，导致预后较差的因素有:疾病晚期、身体状况差、B症状及肿物体积大。B细胞淋巴瘤预后稍好。

 

来源:ENT时空